Діагностика Нічної пароксизмальної гемоглобінурії та пов'язаних захворювань (детекція ПНГ-клону)
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ) – це рідкісне набуте клональне захворювання системи крові, що характеризується внутрішньосудинним гемолізом, дисфункцією кісткового мозку та підвищеним ризиком тромботичних та органних ускладнень.
Імуно Цитологічне дослідження GPI-пов’язаних антитіл методом мультипараметрової проточної цитометрії дозволяє виявити наявність ПНГ-клону серед еритроцитів, нейтрофілів та моноцитів.
Для чого призначають дослідження?
Дослідження призначається пацієнтам з підозрою на пароксизмальну нічну гемоглобінурію, гемолітичних станах неясної етіології, пацієнтам, хворим на важку надбану апластичну анемію та мієлодиспластичний синдром.
Метод дослідження
Мікроскопія, мультипараметрова проточна цитометрія.
Біоматеріал дослідження
Периферична кров.
Як правильно підготуватися до дослідження?
Натщесерце (8-12 годин голодування); для дітей до двох років можливе голодування протягом 2-3 годин. За добу виключити фізичні та емоційні навантаження, перегрів та переохолодження, порушення режиму сну, авіаперельоти, інструментальні методи дослідження (УЗД, рентген та ін.), фізіотерапевтичні процедури, масаж, прийом алкоголю та медикаментів (останнє – тільки за погодженням з лікарем!).
Якщо виключити прийом ліків неможливо, необхідно про це повідомити при оформленні замовлення в лабораторії. За годину перед забором крові не можна курити. У день дослідження допускається вживання невеликої кількості води. Перед маніпуляційними процедурами слід прийняти зручну позу, розслабитися та заспокоїтись.
Що може впливати на результат?
Нема даних.
Синоніми
Діагностика нічної пароксизмальної гемоглобінурії та пов'язаних захворювань (детекція ПНГ-клону).
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, апластическая анемия.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
Що означають результати? Референтні значення
Цитометричне визначення FLAER-негативних гранулоцитів є високоефективним скринінговим тестом на наявність ПНГ-клону. При цьому позитивний результат має бути підтверджено подальшим комплексним імунофенотипуванням з визначенням розміру ГФІ-дефіцитної популяції серед еритроцитів, гранулоцитів і моноцитів.
Референтні значення:
Позитивний >0,01% для еритроцитів та нейтрофілів,
>0,1% для моноцитів.
Хто призначає дослідження?
Онколог, терапевт, гематолог.
