Диагностика Ночной пароксизмальной гемоглобинурии и связанных заболеваний (детекция ПНГ-клона)
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – это редкое приобретенное клональное заболевание системы крови, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических и органных осложнений.
Иммуно Цитологическое исследование GPI-связанных антител методом мультипараметровой проточной цитометрии позволяет выявить наличие ПНГ-клона среди эритроцитов, нейтрофилов и моноцитов.
Зачем назначают исследования?
Исследование назначается пациентам с подозрением на пароксизмальную ночную гемоглобинурию, гемолитических состояниях неясной этиологии, пациентам, больным тяжелой сверхбанной апластической анемией и миелодиспластическим синдромом.
Метод исследования
Микроскопия, мультипараметровая проточная цитометрия.
Биоматериал исследования
Кровь периферическая.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Натощак (8-12 часов голодания); для детей до двух лет возможно голодание в течение 2-3 часов. За сутки исключить физические и эмоциональные нагрузки, перегрев и переохлаждение, нарушение спящего режима, авиаперелеты, инструментальные методы исследования (УЗИ, рентген и др.), физиотерапевтические процедуры, массаж, прием алкоголя и медикаментов (последнее – только по согласованию с врачом!).
Если исключить прием лекарства невозможно, необходимо об этом сообщить при оформлении заказа в лаборатории. За час перед забором крови нельзя курить. В день исследования допускается употребление небольшого количества воды. Перед манипуляционными процедурами следует принять удобную позу, расслабиться и успокоиться.
Что может повлиять на результат?
Нет данных.
Синонимы
Діагностика нічної пароксизмальної гемоглобінурії та пов'язаних захворювань (детекція ПНГ-клону).
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, апластическая анемия.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
Что означают результаты? Референтные значения
Цитометрическое определение FLAER-негативных гранулоцитов является высокоэффективным скрининговым тестом на наличие ПНГ-клона. При этом положительный результат должен быть подтвержден дальнейшим комплексным иммунофенотипированием с определением размера ГФИ-дефицитной популяции среди эритроцитов, гранулоцитов и моноцитов.
Референтные значения:
Положительный >0,01% для эритроцитов и нейтрофилов,
>0,1% для моноцитов.
Кто назначает исследования?
Онколог, терапевт, гематолог.
