Протеїн С (активність) \ N
Протеїн С є одним з найбільш важливих білків — факторів антикоагулянтної (протизгортальної) системи крові. Синтез цього білка відбувається в печінці і є вітамін К-залежним. Протеїн знаходиться в постійній циркуляції в крові в неактивному стані. Його активація відбувається при впливі комплексу тромбіну та тромбомодуліну на поверхні неушкоджених ендотеліальних клітин та тромбоцитів. В активній формі протеїн С частково руйнує та інактивує неферментні фактори зсідання крові Va та VIIIa. Здійснення ферментативної дії протеїну С відбувається в присутності його кофактора — протеїну S. Він являє собою вітамін К-залежний неферментний кофактор, що синтезується у печінці та циркулює у кровотоку. В результаті описаних взаємодій відбувається пригнічення процесів згортання крові, а також опосередковано активуються процеси системи згортання (фібринолізу).
Визначення концентрації або активності протеїну С у крові є важливим у діагностиці різних патологічних станів та захворювань. Зниження даних показників може бути пов'язане з порушенням синтезу протеїну С, його швидким витрачанням або порушенням структури білка та його функціональною неповноцінністю. Синтез протеїну С може бути знижений внаслідок вродженої недостатності, дефіциту вітаміну К, при патологіях печінки, порушенні її синтетичної функції, у період новонародженості та у людей похилого віку. Надмірне витрачання білка може відзначатися при тромбозах, тромбоемболії, коагулопатії споживання, синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-синдромі), після великих операцій та травм. Порушення функціональної активності протеїну може спостерігатися при прийомі антикоагулянтних препаратів, зокрема при пероральному прийомі варфарину. Підвищення концентрації протеїну може відзначатися при вагітності, при прийомі пероральних контрацептивів на основі естрогенів, при захворюваннях нирок.
Природжена недостатність протеїну С зустрічається в 0,2–0,5 % випадків, характеризується важким перебігом. Вона вимагає проведення профілактичних та лікувальних заходів для попередження розвитку тромбозів та фатальних ускладнень. Рідкісний варіант гомозиготного дефіциту протеїну С проявляється швидким ДВС-синдромом у новонароджених і вимагає невідкладних діагностичних заходів та лікування.
У вагітних жінок дефіцит протеїну С призводить до низки важких патологічних процесів та ускладнень. Можуть розвиватися тромбози та тромбоемолії з ураженням глибоких вен нижніх кінцівок, органів малого тазу, судин головного мозку, можливе ускладнення у вигляді тромбоемболії легеневої артерії. Може відзначатися внутрішньоутробна затримка розвитку плода внаслідок фетоплацентарної недостатності, спонтанні аборти та повторні викидні. Збільшується ризик розвитку прееклампсії, еклампсії та ДВС-синдрому.
При прийомі антикоагулянтів непрямої дії і при значному зниженні активності протеїну до або менше 50 % від норми можуть розвиватися некрози шкіри. Такі «варфаринові некрози» розвиваються рідко, але характеризуються важким перебігом і потребують ретельного лікарського контролю. Отже, рекомендується проводити лікування непрямими антикоагулянтами під контролем активності протеїну С. Контрольні та повторні визначення протеїну С необхідно здійснювати не менше ніж через місяць після відміни препаратів.
Основними проявами дефіциту протеїну С є артеріальні та венозні тромбози різної локалізації. Можуть відзначатися інфаркти міокарда, інсульти, тромбоемболія легеневої артерії за відсутності інших факторів, що схиляють, і в осіб молодого віку. Визначення концентрації (активності) протеїну С також може бути рекомендовано при онкологічних захворюваннях, гнійно-запальних захворюваннях, при сепсисі та септичних процесах.
Для чого призначають дослідження
Для діагностики концентрації або активності протеїну С, наприклад, при виявленні причин тромбофілії і тромботичних ускладнень, або для виявлення можливих причин артеріальних і венозних тромбозів різноманітної локалізації, зокрема у молодих осіб. Також дослідження призначають для аналізу причин розвитку тромботичних ускладнень під час вагітності, та можливих причин розвитку тромботичних ускладнень у новонароджених, в комплексній діагностиці вродженого дефіциту протеїну С. Діагностика протеїну С використовується при лікуванні непрямими антикоагулянтами, варфарином. При онкологічних, гнійно-запальних захворюваннях, сепсисі, також проводиться діагностика протеїну С.
Метод дослідження
Клотинговий.
Біоматеріал дослідження
Кров (плазма).
Як правильно підготуватися до дослідження
Натще (8–12 годин голодування); для дітей віком до двох років можливе голодування протягом 3–4 годин.
За годину перед забором крові не можна курити.
У день дослідження допускається вживання невеликої кількості води.
Перед маніпуляційними процедурами слід прийняти зручну позу, розслабитись та заспокоїтися.
Що може впливати на результат?
Синоніми
Протеїн C. Протеин C. Protein C.
Що означають результати? Референтні значення
65–145 %.
Хто призначає дослідження?
Терапевт, лікар загальної практики, гематолог, гінеколог, неонатолог, педіатр, акушер-гінеколог, хірург, анестезіолог-реаніматолог.
