Випадок місяця. Грудень

Випадок грудня цікавий не лише тим, що злоякісна парагангліома — досить рідкісна патологія, а також нагадуванням про важливість другої думки для встановлення точного діагнозу. 

Цей випадок один із численних прикладів того, що імуногістохімічне дослідження — лише додатковий метод в патології і має призначатись прицільно.

Для консультації до Медичної лабораторії CSD надійшли препарати пацієнтки 64 років, виготовлені з лімфатичних вузлів гепатодуоденальної зони. Приводом для операції, за клінічними даними, стало метастатичне ураження лімфовузлів гепатодуоденальної зони та печінки без виявленого первинного пухлинного вогнища.

При первинному патогістологічному дослідженні з використанням імуногістохімічних забарвлень був виставлений морфологічний діагноз недиференційованої плеоморфної саркоми м'яких тканин.

Почнемо, як і зазвичай, з опису морфологічних ознак. Саме на цьому етапі виникли основні розбіжності діагностики. 

Пухлина має переважно солідну будову та складається з різко атипових поліморфних клітин з рясною еозинофільною гранулярною цитоплазмою. Ядра пухлинних клітин різного розміру — від малих до гігантських. Хроматин великогранулярний, в деяких клітинах просвітлений, але в більшості клітин гіперхромний. В деяких гігантських ядрах присутні еозинофільні псевдовключення. В пухлині виявляються фігури мітозу (4 на 10 полів зору великого збільшення), серед яких є атипові фігури мітозу. 

Важливо, що на деяких ділянках пухлина має "гніздну" будову, а по периферії “гнізд” розташовані клітини з малою кількістю цитоплазми та звивистими ядрами. Такі морфологічні ознаки є характерними для пухлин, що походять з гангліїв автономної нервової системи — парагангліом. Отже, була призначена панель маркерів з метою довести імунофенотип, характерний для таких утворень.

З результатів первинного дослідження було відомо, що пухлинні клітини були негативні на загальні цитокератини, меланоцитарні маркери (Melan-A, HMB45), що дозволило виключити епіталіальний та меланоцитарний генез пухлини. Позитивне забарвлення клітин на віментин, вогнищеве позитивне забарвлення на гладеньком'язовий актин (SMA) було інтерпретовано на користь мезенхімального походження клітин пухлини. Також клітини пухлини були негативні на гепатоцитарний маркер, десмін, CD34, CD68. 

За даними імуногістохімічного дослідження, виконаного в CSD, клітини пухлини демонструють: 
•    негативну реакцію на загальні цитокератини, цитокератини 7 і 20, SOX-10. 
•    експресію нейроендокринних маркерів — CD56, синаптофізин, хромогранин А, 
•    позитивну реакцію з PHOX2B — маркером, високоспецифічним щодо клітин периферичної автономної нервової системи; 
•    на ділянках зі збереденною “гніздною” будовою по периферії комплексів виявляються поодинокі "підтримуючі" клітини, позитивні на S-100. 

Таким чином, імунофенотип клітин пухлини дійсно відповідає парагангліомі.

Враховуючи наявність атипових фігур мітозу, ознак інвазивного росту та клінічних даних про наявність метастазів пухлини, пухлина є злоякісною.

Дякуємо за наданий кейс та коментарі провідному патологу CSD — Селезньову Олексію Олександровичу!