Случай декабря интересен не только тем, что злокачественная параганглиома — достаточно редкая патология, а также напоминанием о важности второго мнения для установления точного диагноза.
Этот случай один из многочисленных примеров того, что иммуногистохимическое исследование — лишь дополнительный метод в патологии и должен назначаться прицельно.
Для консультации в Медицинскую лабораторию CSD поступили препараты пациентки 64 лет, изготовленные из лимфатических узлов гепатодуоденальной зоны. Поводом для операции, по клиническим данным, стало метастатическое поражение лимфоузлов гепатодуоденальной зоны и печени без выявленного первичного опухолевого очага.
При первичном патогистологическом исследовании с использованием иммуногистохимических расцветок был выставлен морфологический диагноз недифференцированной плеоморфной саркомы мягких тканей.
Начнем, как обычно, с описания морфологических признаков. Именно на этом этапе возникли основные разногласия диагностики.
Опухоль имеет преимущественно солидное строение и состоит из резко атипичных полиморфных клеток с обильной эозинофильной гранулярной цитоплазмой. Ядра опухолевых клеток разного размера — от малых до гигантских. Хроматин крупногранулярный, в некоторых клетках просветленный, но в большинстве клеток гиперхромный. В некоторых гигантских ядрах присутствуют эозинофильные псевдовключения. В опухоли оказываются фигуры митоза (4 на 10 полей зрения большого увеличения), среди которых есть атипичные фигуры митоза.
Важно, что на некоторых участках опухоль имеет "гнездовое" строение, а по периферии "гнезд" расположены клетки с малым количеством цитоплазмы и извилистыми ядрами. Такие морфологические признаки характерны для опухолей, происходящих из ганглиев вегетативной нервной системы — параганглиом. Итак, была назначена панель маркеров с целью доказать иммунофенотип, характерный для таких образований.
Из результатов первичного исследования было известно, что опухолевые клетки были отрицательные на общие цитокератины, меланоцитарные маркеры (Melan‐A, HMB45), что позволило исключить эпиталиальный и меланоцитарный генез опухоли. Положительная окраска клеток виментином, очаговая положительная окраска гладкомышечным актином (SMA) была интерпретирована в пользу мезенхимального происхождения клеток опухоли. Также клетки опухоли были отрицательные на гепатоцитарный маркер, десмин, CD34, CD68.
По данным иммуногистохимического исследования, выполненного в CSD, клетки опухоли демонстрируют:• негативную реакцию на общие цитокератины, цитокератины 7 и 20 SOX‐10;
• экспрессию нейроэндокринных маркеров — CD56, синаптофизин, хромогранин А;
• положительную реакцию с PHOX2B — маркером, высокоспецифичным относительно клеток периферической вегетативной нервной системы;
• на участках с "гнездовым" строением по периферии комплексов оказываются единичные "поддерживающие" клетки, положительные на S‐100.
Таким образом, иммунофенотип клеток опухоли действительно соответствует параганглиоме.
Учитывая наличие атипичных фигур митоза, признаков инвазивного роста и клинических данных о наличии метастазов опухоли, опухоль является злокачественной.
Спасибо за предоставленный кейс и комментарии ведущему патологу CSD — Селезневу Алексею Александровичу!
