Случай месяца: Муцинозная цистаденокарцинома

Очередной кейс в рубрике "Случай месяца": Муцинозная цистаденокарцинома, о которой рассказывает врач-патологоанатом CSD Ирина Артимко.

Среди инвазивных карцинов грудной железы существуют, так называемые, специфицированные «трижды-отрицательные» варианты. «Трижды-негативные» карциномы – это карциномы, которые при иммуногистохимическом исследовании не экспрессируют рецепторы эстрогена (ER-), прогестерона (PR-) и рецепторы эпидермального фактора роста (HER2-). Специфицированные «трижды-негативные» карциномы, в отличие от карцином неспецифицированного типа, имеют свой четко очерченный гистологический тип, уровень экспрессии иммуногистохимических маркеров и клиническое течение.

Такие опухоли требуют точной постановки диагноза на этапе биопсии, поскольку при отсутствии метастатического поражения лимфатических узлов не требуют проведения лучевой или химиотерапии (в отличие от «трижды-негативных» карцином неспецифицированного типа, которые часто такую ​​терапию требуют).

В лабораторию был отправлен операционный материал женщины 67 лет после 2 курсов химиотерапии с диагнозом «Папиллярная карцинома». При макроскопическом исследовании обнаружено полое образование, частично исполненное коллоидным содержимым.

На гистологических препаратах представлены кистозные полости, заполненные муцином и выстланные однослойным цилиндрическим эпителием с внутрицитоплазматическим муцином, миоэпителий вокруг не визуализируется. На большинстве площади опухоли эпителий многослойный или формирует сложные разветвленные папиллярные структуры.

Во многих опухолевых клетках муцина меньше, степень цитологической атипии тоже варьирует на разных участках.

По гистологическим изменениям установлен диагноз муцинозной цистаденокарциномы грудной железы. Ключевым вопросом в установлении диагноза первичной муцинозной цистаденокарциномы является исключение метастатического поражения, поскольку гистологически отличить данную нозологию от муцинозной цистаденокарциномы поджелудочной железы, яичника или аппендикса невозможно. Для определения первичного поражения грудной железы может помочь наличие компонента in situ, а при его отсутствии – комбинация сил иммуногистохимии, клинических данных, инструментальных методов исследования, а также, что немаловажно, анамнеза пациента. В данном случае рядом с инвазивной карциномой была обнаружена проточная карцинома in situ, что позволило подтвердить диагноз первичной муцинозной цистаденокарциномы грудной железы

Этот вид опухолей является преимущественно «трижды-негативным» (в небольшом проценте возможны вариации). Тактика ведения таких пациентов пока неясна из-за того, что она считается крайне редкой и мало исследована. Отсутствие экспрессии ER, PR, HER2 опухолевыми клетками, а также высокий индекс пролиферативной активности Ki67 считаются неблагоприятными прогностическими факторами при карциномах грудной железы неспецифицированного типа, однако опубликованные данные свидетельствуют о благоприятном течении и прогноз у пациентов с муцинозной цистаденокарциной. локальной или системной терапии Хочется отметить, что в данном случае никаких признаков лечебного эффекта после проведенных курсов неоадъювантной химиотерапии выявлено не было.

На данный момент понятно, что первичная муцинозная цистаденокарцинома грудной железы имеет отдельный патогенез и биологическое поведение. Поскольку пока нет специфической тактики ведения пациента с таким диагнозом, и пациенты проходят лечение как «три-отрицательные» карциномы неспецифицированного типа, важно распознавать данный вид карциномы, собирать о нем как можно больше информации, как о молекулярных нарушениях, так и относительно длительного наблюдения после проводимой терапии, а также публиковать полученные данные. Это поможет лучше понять природу данного вида карциномы и правильный выбор тактики лечения.