Случай месяца. Ноябрь

Мы начинаем нашу рубрику с действительно нетривиальной нозологии — смешанной адено-нейроэндокринной карциномы желудка (Mixed adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC).
Этот редкий диагноз был введен в классификации Всемирной организацией здравоохранения в 2010 году. По определению, MANEC состоят одновременно из злокачественного железистого компонента (аденокарциномы) и нейроэндокринной карциномы. 
 
Крайне важно, что каждый компонент должен занимать не менее 30 % опухоли, а их фенотип должен быть подтвержден иммуногистохимически.
Также, степень дифференцировки каждого компонента определяется отдельно. Такие опухоли не имеют специфических симптомов, рентгенологических или лабораторных признаков, следовательно, диагноз зависит от послеоперационных гистопатологических и иммуногистохимических исследований. Считается, что эти опухоли имеют более агрессивное клиническое течение.
Итак, наш случай: Для консультации к CSD поступил операционный материал пациента 66 лет, которому была выполнена гастрэктомия.
Клинический диагноз: Са антрального отдела желудка T3NxM0. Стеноз выходного отдела желудка.
Микроскопические характеристики: В стенке желудка комплексы инвазивной опухоли, состоящей из двух компонентов:
Первый компонент имеет солидную и солидно-трабекулярное строение, сформированный клетками большого размера с выраженным ядерным плеоморфизмом/атипией. Имеются многочисленные фигуры митоза.
По данным иммуногистохимического исследования эта часть опухоли положительная на синаптофизин, хромогранин А и CD56, отрицательная на цитокератин 7.

Пролиферативный индекс клеток опухоли при исследовании на маркер Ки-67 ≈80 %.

Такая морфологическая картина и результаты иммуногистохимического исследования соответствуют крупноклеточной нейроэндокринной карциноме. Ткань остальной части опухоли сформирована солидными и мелкими
железистоподобными структурами, железистые структуры в составе опухоли занимают <50 %. При проведении иммуногистохимического исследования ткань указанной части опухоли является отрицательной на синаптофизин, хромогранин А и CD56,
положительной на цитокератин 7, который наиболее соответствует аденокарциноме.
    

Оба компонента опухоли с двумя различными фенотипами занимают >30 % площади опухоли каждый.
Морфологический вывод: Смешанная адено-нейроэндокринная карцинома желудка (MANEC; ICD-O код 8244/3): низкодифференцированная (G3) аденокарцинома в сочетании с крупноклеточной нейроэндокринной карциномой (NEС).

Благодарим за предоставленные материалы лидера группы по гастропатологии Ярославу Домбровскому!